Le carcinome de Merkel

Le carcinome de Merkel est une tumeur rare et agressive de la peau. En Europe, le niveau d’incidence est estimé à 0.59 pour 100 000 individus (chiffre des Pays-Bas). Il s’agit d’un cancer qui est principalement diagnostiqué après l’âge de 50 ans. La lésion est peu symptomatique, sous forme d’un nodule rougeâtre indolore qui grandit rapidement et est plus fréquente chez les patients à peau claire ou immunodéprimés (greffés, HIV, etc). Cette tumeur peut être induite par un polyomavirus ou être secondaire à l’exposition aux rayons UV.

Signes et diagnostic

La tumeur de Merkel est habituellement un nodule dur, indolore, rouge ou violacé. Une biopsie est nécessaire pour en confirmer le diagnostic. Une fois que le diagnostic est confirmé, la présence de métastases au sein des ganglions ainsi qu’à distance doit être recherchée.

On classifie le carcinome de Merkel en 4 stades: stade 0 (in situ), stade I (localisé, lésion primaire inférieure à 2cm, stade II (la lésion primaire est supérieure à 2cm), stade III (métastases loco-régionales) et le stade IV  (métastases à distance).

Localisation

Le carcinome de Merkel se situe le plus souvent sur des zones exposées aux UV, principalement la tête (40%), les membres supérieurs et inférieurs, respectivement 23 % et 15%, mais la tumeur peut se retrouver aussi sur les autres zones du corps.

Evolution - Pronostic

Le carcinome de Merkel doit être diagnostiqué précocement. L’intégrité du système immunitaire est crucial dans le développement de cette tumeur. Les individus immunodéprimés présentent donc une incidence plus élevée et un pronostic moins favorable.

Traitement

Le traitement du carcinome de Merkel dépend du stade de la maladie au moment du diagnostic, de l’atteinte du ganglion sentinelle et des comorbidités spécifiques. Il est essentiel que toute prise en charge soit discutée dans une équipe multidisciplinaire. La chirurgie avec des marges de sécurité (1 à 2cm) est recommandée pour éviter la récidive et reste le traitement en première intention lorsque la maladie est locale. La radiothérapie peut être proposée mais les nouveaux traitements d’immunothérapie (inhibiteurs de point de contrôle) sont des options actuellement préférées à la chimiothérapie.