Merkelcelcarcinoom (MCC)

Het Merkelcelcarcinoom is een zeldzame, agressieve vorm van huidkanker.  In Europa is de gerapporteerde incidentie 0,59 per 100 000 en het is een kanker die voornamelijk wordt gediagnosticeerd na de leeftijd van 50 jaar. Het letsel is asymptomatisch, groeit snel en komt vaker voor bij patiënten met immunosuppressie. Deze tumor kan worden veroorzaakt door een polyomavirus of door blootstelling aan UV.

Klinische presentatie en diagnose

Merkelcelcarcinoom is vaak rood tot paarsachtig. Een biopsie is nodig om de histopathologische diagnose te stellen. Zodra de diagnose MCC is bevestigd, moet de aanwezigheid van lymfogene metastasen en metastasen op afstand worden onderzocht.

MCC's worden ingedeeld in 4 verschillende stadia: Stadium 0 (in situ); Stadium I (lokaal, primaire tumor <2 cm); stadium II (lokaal, primaire tumor >2 cm); stadium III (lymfeklier metastasen) en stadium IV (metastasen op afstand).

Plaats

Merkelcelcarcinoom wordt aangetroffen op aan UV-straling blootgestelde delen van het lichaam, voornamelijk het hoofd (40%) gevolgd door de ledematen (bovenste en onderste ledematen, respectievelijk 23% en 15%), maar alle delen van het lichaam kunnen worden aangetast.

Evolutie-prognose

Merkelcelcarcinoom moet vroeg worden opgespoord. De integriteit van het immuunsysteem is cruciaal bij de ontwikkeling van MCC. Immunosuppressieve patiënten bleken zowel een verhoogde incidentie als een slechtere prognose te hebben.

Behandeling

De behandeling van patiënten met MCC is afhankelijk van het stadium van de ziekte bij presentatie, aanwezigheid van metastasen in de lymfeklieren en de specifieke comorbiditeiten. Belangrijk is dat elke patiënt en de behandeling moet worden besproken met een multidisciplinaire tumorraad (In België MOC: multidisciplinair consult). Een operatie met ruime marges (1-2 cm) wordt aanbevolen om recidief te voorkomen en is de voorkeursbehandeling voor patiënten met alleen een lokale tumor. Radiotherapie kan worden gebruikt om een ​​operatie te completeren of te vervangen, en de kans op recidief te verkleinen en de algehele overleving te verbeteren. Chemotherapie kan worden gebruikt, maar nieuwe immunotherapie-middelen (immune checkpoint inhibitoren) hebben de voorkeur boven chemotherapie.